Медицина слагается из науки и искусства, а над ними простирается покров героизма. (Г. Глязер)

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия

Раздел: Заболевания
28-06-2017

Генетически обусловленное заболевание сердечной мышцы, характеризующееся локальной гипертрофией миокарда (преимущественно перегородки), уменьшением (на поздних стадиях-ди-латацией) полости левого желудочка (ЛЖ) с развитием препятствия току крови и высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте.

Этиология. ГКМП — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным и (реже) митохондриальным типом наследования. Распространенность заболевания в мире составляет 0,17−0,47%, мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Заболевают люди преимущественно молодого и среднего возраста.

Патогенез. Гипертрофия миокарда при ГКМП возникает как сбой компенсаторно-приспособительных механизмов вследствие мутаций белков, участвующих в сокращении мышечных волокон и мутации гена ангиотен-зинпревращающего фермента (АПФ), который активирует факторы роста, усиливает гипертрофию миокарда.

Клиника. Наиболее специфичный симптом при ГКМП — синкопальные и пресинкопальные состояния, возникающие вследствие аритмий, снижения артериального давления, снижения кровеснабжения мозга. Больных беспокоит одышка, как проявление диастолической и систолической (менее значима) дисфункции миокарда. Более чем у половины больных присутствует синдром стенокардии (является результатом сдавления коронарных артерий, увеличения постнагрузки, нарушением ритма и т.д.) и астено-вегетативный синдром (общая слабость, повышенная утомляемость). В 30−40% случаев встречаются аритмии (чаще желудочковые экстрасистолы). При пальпации грудной клетки часто выявляется усиленный куполообразный верхушечный толчок, пульсация в III м/р слева от грудины. Аускультативно определяется систолический шум в Ш-Г7 м/р слева от грудины, интенсивность которого напрямую зависит от выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ. II тон расщеплен, появляются III и IV (прогностически неблагоприятный признак) тоны.

Диагностические критерии. Синкопальные и пресин-копальные состояния, систолический шум в Ш-ГУ м/р слева от грудины, асимметричный характер гипертрофии миокарда при ЭхоКС,

В диагнозе необходимо отметить выраженность обструкции выносящего тракта, наличие расстройств сердечного ритма и проводимости, стадию недостаточности кровообращения.

12


Добавить комментарий к публикации "Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия":
Введите ваше имя:

Комментарий:

Защита от спама - решите пример:

Другие статьи по теме:
 Инфекционно-метастатические и токсико-аллергические формы увеитов
 Сахарный диабет
 Антигенность увеа
 Миокардит
 Классификации увеитов по клиническому признаку